Трудности верификации причин геморрагического синдрома в практике врача-неонатолога

Проблемы, связанные исследованием коагуляционного статуса пациентов в период новорожденности, хорошо известны неонатологам. Геморрагические расстройства в периоде новорожденности могут быть обусловлены дефицитом витамин К-зависимых факторов, внутриутробной инфекцией, наследственными коагулопатиями, первичными и вторичными нарушениями тромбоцитарного гемостаза и рядом других причин. Клинические проявления геморрагического синдрома у новорожденного ребенка неспецифичны, позволяют заподозрить тип кровоточивости, однако проведение селективной гемостатической терапии возможно только после лабораторной идентификации заболевания. Среди врожденных коагулопатий наиболее часто встречается гемофилия А, при этом, клинические проявления заболевания возникают в периоде новорожденности только в случае наличия тяжелой формы заболевания. Между тем, достаточно редко в практике врача-педиатра и неонатолога встречаются сосудистые опухоли, в числе которых и синдром Казабаха-Мерритт – потенциально опасное для жизни состояние, при котором гемангиоэндотелиомы стремительно растут и достигают гигантских размеров, сочетаются с тяжелой тромбоцитопенией и коагулопатией. В настоящей статье представлены два клинических случая тяжелой гемофилии А у новорожденных мальчиков с базовой активностью фактора VIII менее 1 %, а также случай инфантильной гемангиоэндотелиомы печени у новорожденного ребенка. В статье проанализированы направления лабораторного поиска нарушений первичного и вторичного гемостаза, что позволило уточнить диагноз и выбрать соответствующую гемостатическую терапию.

1. Дмитриев, В. В. Практические вопросы клинической коагулогии. – Минск: Беларус. навука, 2017. – 278 с.

2. Srivastava, A., Santagostino E., Dougall A. et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia. – 2020. – Vol. 26, Suppl. 6. – P. 1–158. https://doi.org/10.1111/hae.14046

3. Минов, А. Ф., Дзядзько А. М., Руммо О. О. Тромбоэластометрические критерии коррекции нарушений гемостаза при трансплантации печени // Анестезиология и реаниматология. – 2012. – № 57(2). – С. 35–41.

4. Галстян, Г. М., Полеводова О. А., Яковлева Е. В., Щекина А. Е. Применение ротационной тромбоэластометрии для диагностики дефицита факторов свертывания и контроля гемостатической терапии у больных наследственными коагулопатиями // Гематология и трансфузиология. – 2019. – № 64(3). – С. 297–316. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-3-297-316

5. Войтович, Т. Н., Платонова О. А., Альферович Е. Н., Евстигнеев И. Н., Саржевская Е. Н., Дмитриев В. В. Наследственные нарушения свертывания крови у новорожденных в раннем неонатальном периоде // Неотложная кардиология и кардиоваскулярные риски. – 2020. – Т. 4, № 1. – С. 882–885.

6. Макеева, Н. И., Одинец Ю. В., Поддубная И. Н. Случай синдрома Казабаха-Мерритта у ребенка / Современная педиатрия. – 2018. – № 7(95). – С. 47–50.

7. Хачатрян, Л. А., Масчан А. А. Терапия детей с синдромом Казабаха-Мерритта / Педиатрия. – 2018. – № 97(4). – С. 125–134.