Проблемы, связанные исследованием коагуляционного статуса пациентов в период новорожденности, хорошо известны неонатологам. Геморрагические расстройства в периоде новорожденности могут быть обусловлены дефицитом витамин К-зависимых факторов, внутриутробной инфекцией, наследственными коагулопатиями, первичными и вторичными нарушениями тромбоцитарного гемостаза и рядом других причин. Клинические проявления геморрагического синдрома у новорожденного ребенка неспецифичны, позволяют заподозрить тип кровоточивости, однако проведение селективной гемостатической терапии возможно только после лабораторной идентификации заболевания. Среди врожденных коагулопатий наиболее часто встречается гемофилия А, при этом, клинические проявления заболевания возникают в периоде новорожденности только в случае наличия тяжелой формы заболевания. Между тем, достаточно редко в практике врача-педиатра и неонатолога встречаются сосудистые опухоли, в числе которых и синдром Казабаха-Мерритт – потенциально опасное для жизни состояние, при котором гемангиоэндотелиомы стремительно растут и достигают гигантских размеров, сочетаются с тяжелой тромбоцитопенией и коагулопатией. В настоящей статье представлены два клинических случая тяжелой гемофилии А у новорожденных мальчиков с базовой активностью фактора VIII менее 1 %, а также случай инфантильной гемангиоэндотелиомы печени у новорожденного ребенка. В статье проанализированы направления лабораторного поиска нарушений первичного и вторичного гемостаза, что позволило уточнить диагноз и выбрать соответствующую гемостатическую терапию.
Problems related to the study of the coagulation status of patients during the neonatal period are well known to neonatologists. Hemorrhagic disorders in the period of the newborn can be caused by deficiency of vitamin K-dependent factors, intrauterine infection, hereditary coagulopathy, primary and secondary disorders of platelet hemostasis and a number of other reasons. Clinical manifestations of hemorrhagic syndrome in a newborn child are non-specific, allowing to suspect the type of blood flow, however, conducting selective hemostatic therapy is possible only after laboratory identification of the disease. Among congenital coagulopathies, hemophilia A is the most frequently encountered, while clinical manifestations of the disease occur during the neonatal period only in the case of the presence of a severe form of the disease. Meanwhile, in the practice of pediatricians and neonatologists, vascular tumors are encountered quite rarely, including Kazabach-Merritt syndrome – a potentially life-threatening condition in which hemangioendotheliomas grow rapidly and reach gigantic sizes, combined with severe thrombocytopenia and coagulopathy. In this article, two clinical cases of severe hemophilia A in newborn boys with basic factor VIII activity of less than 1 % are presented, as well as a case of infantile hemangioendothelioma of the liver in a newborn baby. In the article, the directions of the laboratory search for disorders of primary and secondary hemostasis were analyzed, which allowed the diagnosis to be clarified and the appropriate hemostatic therapy to be selected.
The authors declare that there are no conflicts of interest present.