Гемолитико-уремический синдром: от теории к практике

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) относится к группе тромботических микроангиопатий и включает триаду симптомов: микроангиопатическую гемолитическую анемию, тромбоцитопению, острое почечное повреждение. Клинические проявления ТМА определяются поражением тех органов и систем, где формируется повреждение микроциркуляторного русла микротромбами. Основные заболевания, которые связаны с развитием ТМА – это вышеуказанный ГУС и тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП). В свою очередь, ТМА может быть как первичной, так и вторичной. При чем вторичная ТМА встречается при широком спектре патологии – аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваниях, инфекциях, онкологии, приеме некоторых лекарственных средств. ГУС встречается относительно редко, но при этом является одной из наиболее частых причин острого почечного повреждения (ОПП) у детей, а также одной из причин, приводящих к терминальной стадии хронической болезни почек у взрослых. Пациенты госпитализируются в профильный стационар в зависимости от преобладающей клинической картины, поэтому важным в диагностике вышеуказанной патологии является своевременное проведение диагностического поиска этиологии этого заболевания с привлечением смежных специалистов и последующего адекватного лечения. В статье представлен клинический случай ГУС, выявленного у молодого человека 19 лет в период прохождения воинской службы, который был вначале госпитализирован в гастроэнтерологическое отделение, где начала формироваться развернутая клиническая картина ГУС. В результате комплексного подхода к лечению заболевания с использованием кортикостероидной и почечно-заместительной терапии, а также привлечения врачей профильных специальностей достигнуто улучшение клинического состояния пациента.

1. Atypical Hemolytic-Uremic Syndrome: Genetic Basis, Clinical Manifestations, and a Multidisciplinary Approach to Management / К. Yerigeri [et al.] // J. Multidiscip. Healthc. – 2023. – Vol. 16. – P. 2233–2249. doi.org/10.2147/JMDH.S245620.

2. Козловская, Н. Л., Галстян Г. М., Степанюк В. Н. Сложные вопросы диагностики атипичного гемолитикоуремического синдрома в отделении реанимации и интенсивной терапии // Вестник анестезиологии и реаниматологии. – 2019. – № 16(4). – С. 65–76. doi: org/10.21292/2078-5658-2019-16-4-65-76.

3. Pathogenesis of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome / Y. Yoshida [et al.] // J. Atheroscler. Thromb. – 2019. – Vol. 26(2). – P. 99–110. doi: 10.5551/jat.RV17026.

4. Fadi, Fakhouri, Nora Schwotzer, Véronique FrémeauxBacchi. How I diagnose and treat atypical hemolytic uremic syndrome // Blood. – 2023. – Vol. 141(9). – P. 984–995. doi: org/10.1182/blood.2022017860.

5. Outbreak of haemolytic uraemic syndrome in Germany [electronic resource] // WHO. – Available at: https://www. who.int/emergencies/disease-outbreak-news/item/2011_ 05_27-en. – Accessed: 27 May 2011.

6. Consensus opinion on diagnosis and management of thrombotic microangiopathy in Australia and New Zealand / L. C Fox [et al.] // Nephrology. – 2018. – Vol. 23 – P. 507–517. – doi: org/10.1111/nep.13234.

7. Use of Highly Individualized Complement Blockade Has Revolutionized Clinical Outcomes after Kidney Transplantation and Renal Epidemiology of Atypical Hemolytic Uremic Syndrome / J. Zuber [et al.] // J. Am. Soc. Nephrol. – 2019. – Vol. 30(12). – P. 2449–2463. doi: org/10.1681/ASN.2019040331.