Врожденные аномалии женских половых органов у подростков: клиническая картина, диагностика и коррекция

Аномалии развития женских половых органов встречаются у 4–7 % женщин в популяции и нередко сочетаются с пороками мочевыделительной системы. Среди врожденных аномалий женских половых органов, встречающихся у подростков, особое место занимает сочетанный порок развития мочеполовой системы, характеризующийся удвоением матки и влагалища с односторонним частично аплазированным влагалищем и ипсилатеральной агенезией почки – синдром Херлина-ВернераВундерлиха (OHVIRA). В статье представлено описание клинических случаев врожденных аномалий женских половых органов с сочетанным пороком развития мочевыделительной системы в пубертатном периоде.

Целью исследования явилось обобщение клинического опыта диагностики и лечения подростков с врожденными аномалиями женских половых органов, сопровождающихся сочетанными пороками развития мочевыделительной системы.

Материалы и методы. В учреждении здравоохранения «1-я ГКБ» г. Минска в 2024 г. проведено обследование и лечение 8 пациентов с врожденными аномалиями женских половых органов: 4-х подростков с синдромом OHVIRA и 4-х пациентов с полной атрезией гимена и стенозом преддверия влагалища.

Результаты. Средний возраст пациентов составил 11 (10–14) лет. Наиболее частым клиническим проявлением порока являлось нарушения оттока менструальной крови и формирования гематокольпоса, наличие циклических болей в нижних отделах живота, что было основанием для проведения хирургического лечения – вскрытия и опорожнения гематокольпоса, формирования нижней трети влагалища. В случае осложненного течения синдрома OHVIRA и формирования пиосальпинкса, потребовалось проведение лапароскопии с односторонней сальпингэктомией.

Заключение. Ввиду взаимосвязи между аномалиями развития репродуктивной и мочевыделительной систем, подростам с выявленными мальформациями мочевыделительной системы следует проводить дальнейшее обследование для диагностики аномалий развития половых органов.

1. Можейко, Л. Ф. Аплазия матки и влагалища: исторические аспекты, классификация, диагностика и методы коррекции / Л. Ф. Можейко, А. Ю. Прибыщук // Репродуктивное здоровье Восточная Европа. – 2024. – Т. 14, № 1. – С. 8–13.

2. Можейко, Л. Ф. Врожденные аномалии женских половых органов / Л. Ф. Можейко, О. В. Дядичкина; БГМУ. – Минск, 2023. – 10 с.

3. Renal agenesis-related genes are associated with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome/ Li. Lin [et al.] // Fertility and Sterility. – 2021. – Vol. 116, iss. 5. – P. 1360–1369. doi: 10.1016/j.fertnstert.2021.06.033.

4. Урологические аномалии при синдроме OHVIRA (Herlyn–Werner–Wunderlich синдром) / К. Лодейкина, И. М. Каганцов, С. А. Караваева, Н. А. Кохреидзе // Вестник урологии. – 2022. – Т. 10, № 2. – С. 109–123. doi: 10.21886/2308-6424-2022-10-2-109-123.

5. Синдром Herlyn–Werner–Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения) / К. Х. Алиева, Н. А. Кохреидзе, А. А. Сухоцкая [и др.] // Андрология и генитальная хирургия. – 2020. – Т. 21, № 4. – С. 60–67. doi: 10.17650/2070-9781-2020-21-4-60–67.

6. The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies / G. F. Grimbizis [et al.] // Human Reproduction. – 2013. – Vol. 28(8). – P. 2032–2044.

7. Дядичкина, О. В. Современные рекомендации по классификации и диагностике врожденных пороков развития матки и влагалища / О. В. Дядичкина // Охрана материнства и детства. – 2022. – № 1(35). – С. 97–103.

8. ASRM Mullerian Anomalies Classification 2021 / S. M. Pfeifer [et al.] // Fertil. Steril. – 2021. – Vol. 116. – P. 1238–1252.

9. Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management of Asymptomatic Herlyn–Werner–Wunderlich Syndrome / Y. G. Tan [et al.] //Journal of Pediatric Surgery. – 2020. – Vol. 55, iss. 7. – P. 1377–1380. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.06.006.