medjournalМедицинский журналMedical Journal1818-426XБелорусский государственный медицинский университет10.51922/1818-426X.2025.2.118medjournal-309Research ArticleОРИГИНАЛЬНЫЕ НАУЧНЫЕ ПУБЛИКАЦИИORIGINAL SCIENTIFIC PUBLICATIONSВрожденные аномалии женских половых органов у подростков: клиническая картина, диагностика и коррекцияDiagnosis and management of congenital anomalies of the female genital tract in pediatric ageТихоновичЕ. В.TsikhonovichE.МожейкоЛ. Ф.MozheikaL.АкуличН. С.AkulitchN.СаламахаА. В.SalamahaA.УО «Белорусский государственный медицинский университет»BelarusУЗ «1-я городская клиническая больница»Belarus20252506202502118123Copyright © Тихонович Е.В., Можейко Л.Ф., Акулич Н.С., Саламаха А.В., 20252025Тихонович Е.В., Можейко Л.Ф., Акулич Н.С., Саламаха А.В.Tsikhonovich E., Mozheika L., Akulitch N., Salamaha A.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://medjournal.ejournal.by/jour/article/view/309

Аномалии развития женских половых органов встречаются у 4–7 % женщин в популяции и нередко сочетаются с пороками мочевыделительной системы. Среди врожденных аномалий женских половых органов, встречающихся у подростков, особое место занимает сочетанный порок развития мочеполовой системы, характеризующийся удвоением матки и влагалища с односторонним частично аплазированным влагалищем и ипсилатеральной агенезией почки – синдром Херлина-ВернераВундерлиха (OHVIRA). В статье представлено описание клинических случаев врожденных аномалий женских половых органов с сочетанным пороком развития мочевыделительной системы в пубертатном периоде.

Целью исследования явилось обобщение клинического опыта диагностики и лечения подростков с врожденными аномалиями женских половых органов, сопровождающихся сочетанными пороками развития мочевыделительной системы.

Материалы и методы

Материалы и методы. В учреждении здравоохранения «1-я ГКБ» г. Минска в 2024 г. проведено обследование и лечение 8 пациентов с врожденными аномалиями женских половых органов: 4-х подростков с синдромом OHVIRA и 4-х пациентов с полной атрезией гимена и стенозом преддверия влагалища.

Результаты

Результаты. Средний возраст пациентов составил 11 (10–14) лет. Наиболее частым клиническим проявлением порока являлось нарушения оттока менструальной крови и формирования гематокольпоса, наличие циклических болей в нижних отделах живота, что было основанием для проведения хирургического лечения – вскрытия и опорожнения гематокольпоса, формирования нижней трети влагалища. В случае осложненного течения синдрома OHVIRA и формирования пиосальпинкса, потребовалось проведение лапароскопии с односторонней сальпингэктомией.

Заключение

Заключение. Ввиду взаимосвязи между аномалиями развития репродуктивной и мочевыделительной систем, подростам с выявленными мальформациями мочевыделительной системы следует проводить дальнейшее обследование для диагностики аномалий развития половых органов.

Congenital malformations of the female genital tract includes various forms of deviations from normal anatomy that arise from embryological abnormal development of the Paramesonephric or Mullerian ducts with an incidence of 4–7 %. The Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome (OHVIRA) is a form of Mullerian duct anomalies consisting of hemivaginal septum and duplicated uterus with ipsilateral renal agenesis. The article describes cases of congenitalanomalies of the female genital tract in adolescents observed in 2024 in the healthcare institution “1st City Clinical Hospital”, Minsk Belarus.

Methods

Methods. There were eight patients with congenital anomalies of female genital tract in the study period: 4 adolescence with OHVIRA syndrome and 4 patients with transverse vaginal septum and imperforate hymen. The authors present their experience in the management of pediatric patients with congenital anomalies of female genital tract focusing on the clinical course, diagnostic findings and treatment options.

Results

Results. The mean age of patients was 11 years (10 years–14 years). The most common presenting sign was pain due to obstruction, causing difficulties in the passage of menstrual flow with hematocolpos formation. Surgical treatment was performed in 7 cases of complete obstruction with transvaginal septoplasty and drainage of the hematocolpos and hematometra, but one patient with OHVIRA syndrome required further laparoscopy with salpingectomy for pelvic inflammatory complications related to obstructed hemivagina.

Conclusion

Conclusion. Due to the association of female genital tract anomalies with renal anomalies we recommend that girls with identified renal malformations should be screened for the presence of female genital tract anomalies.

врожденные аномалии развития женских половых органовсиндром OHVIRAудвоение маткиаплазия влагалищаcongenital malformations of the female genital tractOHVIRA syndromeuterus didelphysvaginal aplasiaReferencesМожейко, Л. Ф. Аплазия матки и влагалища: исторические аспекты, классификация, диагностика и методы коррекции / Л. Ф. Можейко, А. Ю. Прибыщук // Репродуктивное здоровье Восточная Европа. – 2024. – Т. 14, № 1. – С. 8–13.Mozhejko, L. F. Aplasia of the Uterus and Vagina: Historical Aspects, Classification, Diagnosis and Methods of Correction / L. F. Mozhejko, A. Ju. Pribyshhuk //Reproduktivnoe zdorov’e Vostochnaja Evropa. – 2024. – Vol. 14, № 1. – S. 8–13.Можейко, Л. Ф. Врожденные аномалии женских половых органов / Л. Ф. Можейко, О. В. Дядичкина; БГМУ. – Минск, 2023. – 10 с.Mozhejko, L. F. Congenital anomalies of female genital tract / L. F. Mozhejko, O. V. Dyadichkina; BSMU. – Minsk, 2023. – 10 p.Renal agenesis-related genes are associated with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome/ Li. Lin [et al.] // Fertility and Sterility. – 2021. – Vol. 116, iss. 5. – P. 1360–1369. doi: 10.1016/j.fertnstert.2021.06.033.Renal agenesis-related genes are associated with Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome / Li. Lin [et al.] // Fertility and Sterility. – 2021. – Vol. 116, iss. 5. – P. 1360–1369. doi: 10.1016/j.fertnstert.2021.06.033.Урологические аномалии при синдроме OHVIRA (Herlyn–Werner–Wunderlich синдром) / К. Лодейкина, И. М. Каганцов, С. А. Караваева, Н. А. Кохреидзе // Вестник урологии. – 2022. – Т. 10, № 2. – С. 109–123. doi: 10.21886/2308-6424-2022-10-2-109-123.Urological anomalies in the syndrome OHVIRA (Herlyn–Werner–Wunderlich синдром) / K. Lodejkina, I. M. Kagancov, S. A. Karavaeva, N. A. Kohreidze // Vestnik urologii. – 2022. – Vol. 10, № 2. – S. 109–123. doi: 10.21886/2308-6424-2022-10-2-109-123.Синдром Herlyn–Werner–Wunderlich в препубертатном периоде (обзор литературы и клинические наблюдения) / К. Х. Алиева, Н. А. Кохреидзе, А. А. Сухоцкая [и др.] // Андрология и генитальная хирургия. – 2020. – Т. 21, № 4. – С. 60–67. doi: 10.17650/2070-9781-2020-21-4-60–67.Herlyn–Werner–Wunderlich syndrome in the prepubertal period (literature review and clinical observations) / K. H. Alieva, N. A. Kohreidze, A. A. Suhockaya [et al.] // Andrologiya i genital’naya hirurgiya. – 2020. – Vol. 21, № 4. – S. 60–67. doi: 10.17650/2070-9781-2020-21-4-60-67.The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies / G. F. Grimbizis [et al.] // Human Reproduction. – 2013. – Vol. 28(8). – P. 2032–2044.The ESHRE/ESGE consensus on the classification of female genital tract congenital anomalies / G. F. Grimbizis [et al.] // Human Reproduction. – 2013. – Vol. 28(8). – P. 2032–2044.Дядичкина, О. В. Современные рекомендации по классификации и диагностике врожденных пороков развития матки и влагалища / О. В. Дядичкина // Охрана материнства и детства. – 2022. – № 1(35). – С. 97–103.Dyadichkina, O. V. Current recommendations for the classification and diagnosis of congenital malformations of the uterus and vagina / O. V. Dyadichkina // Ohrana materinstva i detstva. – 2022. – № 1(35). – S. 97–103.ASRM Mullerian Anomalies Classification 2021 / S. M. Pfeifer [et al.] // Fertil. Steril. – 2021. – Vol. 116. – P. 1238–1252.ASRM Mullerian Anomalies Classification 2021 / S. M. Pfeifer [et al.] // Fertil. Steril. – 2021. – Vol. 116. – P. 1238–1252.Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management of Asymptomatic Herlyn–Werner–Wunderlich Syndrome / Y. G. Tan [et al.] //Journal of Pediatric Surgery. – 2020. – Vol. 55, iss. 7. – P. 1377–1380. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.06.006.Preventing the O in OHVIRA (Obstructed Hemivagina Ipsilateral Renal Agenesis): Early Diagnosis and Management of Asymptomatic Herlyn–Werner–Wunderlich Syndrome / Tan Y. G. [et al.] //Journal of Pediatric Surgery. – 2020. – Vol. 55, iss. 7. – P. 1377–1380. doi: 10.1016/j.jpedsurg.2019.06.006.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.