Случай наследственного нарушения свертывания крови в раннем неонатальном периоде

В статье дано описание случая кровотечения, возникшего в первые сутки жизни у младенца с тяжелой гемофилией А, проанализированы направления клинического и лабораторного поиска нарушений первичного и вторичного звена свертывания крови, что позволило уточнить диагноз и выбрать соответствующую гемостатическую терапию.

Геморрагические расстройства в периоде новорожденности могут быть обусловлены дефицитом витамин К-зависимых факторов, внутриутробной инфекцией, наследственными коагулопатиями, первичными и вторичными нарушениями тромбоцитарного гемостаза и рядом других причин. Клинические проявления геморрагического синдрома у новорожденного ребенка неспецифичны, позволяют заподозрить тип кровоточивости, но не идентифицировать причину кровотечения. Дополнительные исследования, отражающие вязкоэластичные свойства сгустка, позволили оценить эффективность гемостатической терапии. Для уточнения истинной причины кровотечения, кроме тромбоэластографии, возникла необходимость дополнить обследование ребенка факторным анализом на основе классических клоттинговых тестов. В плане диагностики нарушений свертывания крови тромбоэластография не имела преимуществ перед классическим одностадийным факторным анализом.

1. Дмитриев, В. В. Практические вопросы клинической коагулогии. – Минск: Беларуская навука, 2017. – 278 с.

2. Srivastava, A., Santagostino E., Dougall A. et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition // Haemophilia. – 2020. – № 26, Suppl 6. – P. 1–158. https://doi.org/10.1111/hae.14046.

3. Минов, А. Ф., Дзядзько А. М., Руммо О. О. Тромбоэластометрические критерии коррекции нарушений гемостаза при трансплантации печени // Анестезиология и реаниматология. – 2012. – № 57(2). – С. 35–41.

4. Wikkelso, A., Wetterslev J., Moller A. M., Afshari A. Thromboelastography (TEG) or rotational thromboelastometry (ROTEM) to monitor haemostatic treatment in bleeding patients: a systematic review with meta-analysis and trial sequential analysis // Anaesthesia. – 2017. – Vol. 72(4). – Р. 519–31. DOI: 10.1111/anae.13765.

5. Curry, N. S., Davenport R., Pavord S. et al. The use of viscoelastic haemostatic assays in the management of major bleeding // Br J Haematol. – 2018. – Vol. 182(6). – Р. 789–806.

6. Korpallova, B., Samos M., Bolek T. et al. Role of Thromboelastography and Rotational Thromboelastometry in the Management of Cardiovascular Diseases // Clin Appl Thromb Hemos. – 2018. – Vol. 24(8). – P. 1199–1207.

7. Kozek-Langeneker, S. A., Afshari A., Albaladejo P. et al. Management of severe perioperative bleeding: Guidelines from the European society of Anaesthesiology // Eur. J. Anaesthesiol. – 2013. – Vol. 30(6). – Р. 270–382.

8. Галстян, Г. М., Полеводова О. А., Яковлева Е. В., Щекина А. Е. Применение ротационной тромбоэластометрии для диагностики дефицита факторов свертывания и контроля гемостатической терапии у больных наследственными коагулопатиями // Гематология и трансфузиология. – 2019. – № 64(3). – С. 297–316. https://doi.org/10.35754/0234-5730-2019-64-3-297-316

9. Roeloffzen, W., Kluin-Nelemans H. C., Mulder A. B. et al. In normal controls, both age and gender affect coagulability as measured by thrombelastography / Anesth Analg. – 2010. – Vol. 110(4). – Р. 987–94. doi:10.1213/ANE.0b013e3181d31e91.