Эпидемиологические аспекты болезни Гиршпрунга

Введение. Болезнь Гиршпрунга (БГ) – врожденный порок развития, характеризующийся отсутствием интрамуральных ганглиев в стенке кишки. Частыми осложнениями болезни Гиршпрунга и других нарушений моторики кишки являются проблемы поздней или ошибочной диагностики, причем иногда в большей степени, чем осложнения хирургической техники при выполнении оперативных вмешательств [1, 2].
Цель. Отсутствие статистических данных, характеризующих частоту заболеваемости БГ на территории Республики Беларусь, стало причиной проведения эпидемиологического исследования на основании ежегодных статистических отчетов РНПЦ детской хирургии.
Материалы и методы исследования. Проведено дескриптивное эпидемиологическое исследование частоты встречаемости болезни Гиршпрунга на территории Республики Беларусь на основании данных РНПЦ детской хирургии за период с 01.01.2010 по 31.12.2019 (10 лет).
Результаты исследования. Частота заболеваемости БГ варьировала от 1 на 5889 до 1 на 15 432 населения. Не было выявлено зависимости количества случаев БГ за год от рождаемости. Заболеваемость БГ в мире согласно данным литературы составляла 20,64 (18,05÷22,43) случаев на 100 000 новорожденных, тогда как в Республике Беларусь за период с 2010 до 2019 гг заболеваемость была ниже и составляла 11,90 (8,37÷14,34) случаев на 100 000 новорожденных.
Заключение. Частота случаев БГ в Республике Беларусь составляет в среднем 1: 9250, что существенно меньше, чем в зарубежных странах по данным литературы. Причины здесь разные, но, по-видимому, основная – недостаточная настороженность педиатров и детских хирургов в отношении БГ и, соответственно, недостаточный охват диагностическими мероприятиями пациентов детского возраста с нарушениями функции толстой кишки. Соблюдение принципа преемственности в организации работы специалистов различных служб, начиная с периода новорожденности, настороженное отношение врачей к БГ будут способствовать улучшению диагностики БГ у детей.

1. Ионов, А. Л., Щербакова О. В. Послеоперационные осложнения в колоректальной хирургии у детей // Российский вестник детской хирургии, анестезиологии и реаниматологии. – 2013. –Т. III, № 4. – С. 50–8.

2. Карпухин, О. Ю., Насыбуллин М. Н., Хасанов Э. Р., Бикбов Б. Ш. Клинико-статистические параллели у пациентов различных возрастных групп при болезни Гиршпрунга // Практическая медицина. – 2016. – Т. 1, № 4 (96). – С. 97–101.

3. Bjornland, K., Pakarinen M. P., Stenstrom P. et al. A Nordic multicenter survey of long-term bowel function after transanal endorectal pull-through in 200 patients with rectosigmoid Hirschsprung disease // J. Pediatr Surg. – 2017. – Vol. 52(9). – Р. 1458–64.

4. Holschneider, A. M., Puri P. eds. Hirschsprung’s Disease and Allied Disorders (ed 3). – New York: Springer, 2008. – 414 p.

5. Nasr, A., Langer J. C. Evolution of the technique in the transanal pull-through for Hirschsprung’s disease: effect on outcome // J. Pediatr. Surg. – 2007. – Vol. 42(1). – P. 36–40.

6. Thakkar, H. S., Bassett C., Hsu A., Manuele R., Kufeji D., Richards C. A., Agrawal M., Keshtgar A. S. Functional outcomes in Hirschsprung disease: A single institution’s 12-year experience // J. Pediatr. Surg. – 2017. – № 2. – P. 277–80.