medjournalМедицинский журналMedical Journal1818-426XБелорусский государственный медицинский университет10.51922/1818-426X.2023.2.138medjournal-91Research ArticleСЛУЧАЙ ИЗ ПРАКТИКИCASE FROM PRACTICEСлучай впервые установленного гранулематоза с полиангиитом у подростка с лор-патологиейA case of newly diagnosed granulomatosis with polyangiitis in an adolescent with ent-pathologyРодионоваО. И.RadzionаvaV.Медведская-МартыноваС. А.Medvedskaya-MartynovaS.РодькоС. С.RadzkoS.НеборскаяН. И.NeborskayaN.УО «Белорусский государственный медицинский университет»BelarusУЗ «3-я городская детская клиническая больница»Belarus20231706202502138142Copyright © Родионова О.И., Медведская-Мартынова С.А., Родько С.С., Неборская Н.И., 20252025Родионова О.И., Медведская-Мартынова С.А., Родько С.С., Неборская Н.И.Radzionаva V., Medvedskaya-Martynova S., Radzko S., Neborskaya N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://medjournal.ejournal.by/jour/article/view/91

Гранулематоз с полиангиитом в целом редкое заболевание, хотя данные о распространенности разнятся. В детском возрасте данное заболевание встречается с частотой 1 случай на 2 млн детей. Определенной статистики в отношении данной патологии по Беларуси нет. В клинической картине для гранулематоза с полиангиитом характерна триада: поражение ЛОР-органов, легких и почек. Поражение верхних дыхательных путей у взрослых встречается в 87–94 % случаев. У детей, по разным данным, поражение верхних дыхательных путей в начале заболевания встречается в 35–90 %. Диагностика гранулематоза с полиангиитом затруднена, только у 50 % пациентов заболевание диагностируется в первые 3–6 месяцев от начала болезни, а у 7 % это заболевание не диагностируется даже в течение 5–16 лет от появления первых клинических симптомов, поскольку не существует «золотого стандарта» для диагностики. В статье приведено собственное клиническое наблюдение редкого случая гранулематоза с полиангиитом у подростка с жалобами на длительную заложенность носа, носовое кровотечение, неприятный (гнойный) запах из носа при дыхании, длительную субфебрильную лихорадку в вечернее время, головные боли, повышение артериального давления, потливость по ночам, увеличение лимфатических узлов, снижение веса. В результате поиска причины ригидного течения ЛОР-патологии и сопутствующих синдромов у данного пациента был установлен диагноз гранулематоз с полиангиитом.

Granulomatosis with polyangiitis is generally a rare disease although prevalence data are varying. In children this disease occurs at a rate of 1 per 2 million. There are no definite statistics about this pathology in Belarus. The clinical picture of granulomatosis with polyangiitis is characterized by a triad: involvement of ENT-organs, lungs and kidneys. Affection of the upper respiratory tract in adults occurs in 87–94 % of cases. According to various data, in children upper respiratory tract involvement at the beginning of the disease occurs in 35–90 %. Diagnosis of granulomatosis with polyangiitis is difficult. Only 50 % of patients are diagnosed within the first 3–6 months of onset, and 7 % are not diagnosed even within 5–16 years of the first clinical symptoms because there is no “gold standard" for diagnosis. The article presents its own clinical observation of a rare case of granulomatosis with polyangiitis in an adolescent who complained of prolonged nasal congestion, nasal bleeding, unpleasant (purulent) smell from the nose when breathing, prolonged subfebrile fever in the evening, headaches, increased blood pressure, night sweats, increased lymph nodes, weight loss. As a result of the search for the rigid course of ENT-pathology and concomitant syndromes this patient was diagnosed with granulomatosis with polyangiitis.

гранулематоз с полиангиитомдетисинуситносовое кровотечениеgranulomatosis with polyangiitischildrensinusitisnasal breathingReferencesАртишевская, Н. И. Гранулематоз с полиангиитом: обзор литературы. Серия клинических случаев (часть I) / Н. И. Артишевская [и др.] // Военная медицина. – 2014. – № 4. – С. 97–101.Artishevskaya, N. I. Granulematoz s poliangiitom: obzor literatury. Seriya klinicheskih sluchaev (chast' I) / N. I. Artishevskaya [et al.] // Voennaya medicina. – 2014. – № 4. – S. 97–101.Беловол, А. Н. Гранулематоз Вегенера (гранулематоз с полиангиитом) / А. Н. Беловол, И. И. Князькова // Практична ангiологiя. – 2012. – Вып. 1–2 (50–51). – Режим доступа: https://angiology.com.ua/ru/archive/2012/1/granulematoz-vegenera-granulematoz-s-poliangiitom. – Дата доступа: 12.12.2022.Belovol, A. N. Granulematoz Vegenera (granulematoz s poliangiitom) / A. N. Belovol, I. I. Knyaz'kova I. I. // Praktichna angiologiya. – 2012. – Vol. 1–2 (50–51). – Access of mode: https://angiology.com.ua/ru/archive/2012/1/granulematoz-vegenera-granulematoz-s-poliangiitom. – Access of date: 12.12.2022.Козыро, И. А. Современные возможности диагностики и лечения системных васкулитов с поражением почек у детей: обзор литературы (часть 1) / И. А. Козыро, А. В. Сукало // Неотложная кардиология и кардиоваскулярные риски. – 2020. – Т. 4, № 1. – С. 917–924.Kozyro, I. A. Sovremennye vozmozhnosti diagnostiki i lecheniya sistemnyh vaskulitov s porazheniem pochek u detej: obzor literatury (chast’ 1) / I. A. Kozyro, A. V. Sukalo // Neotlozh- naya kardiologiya i kardiovaskulyarnye riski. – 2020. – Vol. 4, № 1. – S. 917–924.Родько, С. С. Современные возможности комплексной диагностики локальной формы гранулематоза с полиангиитом (гранулематоза Вегенера) с первичным поражением ЛОР­органов / С. С. Родько [и др.] // Материалы IX съезда оториноларингологов Республики Беларусь. – 2022. – Т. 11, № 3. – С. 135–139.Rod’ko, S. S. Sovremennye vozmozhnosti kompleksnoj diagnostiki lokal’noj formy granulematoza s poliangiitom (granulematoza Vegenera) s pervichnym porazheniem LOR-organov / S. S. Rod’ko [i dr.] // Materialy IX s”ezda otorinolaringologov Respubliki Belarus’. – 2022. – Vol. 11, № 3. – S. 135–139.Румянцев, А. Г. Классификация, дифференциальная диагностика и лечение системных васкулитов у детей и взрослых / А. Г. Румянцев // Гематология. – 2016. – № 5(122). – С. 6–12. – Режим доступа: https://cyberleninka.ru/article/n/klassifikatsiya-differentsialnaya-diagnostika-i-lechenie-sistemnyh-vaskulitov-u-detey-i-vzrosly. – Дата доступа: 12.12.2022.Rumyancev, A. G. Klassifikaciya, differencial’naya diagnostika i lechenie sistemnyh vaskulitov u detej i vzroslyh / A. G. Ru- myancev // Gematologiya. – 2016. – № 5(122). – S. 6–12. – Access of mode: https://cyberleninka.ru/article/n/klassifikatsiya-differentsi-diagnostika-i-lechenie-sistemnyh-vaskulitovu-detey-i-vzrosly. – Access of date: 12.12.2022.Соболева, М. К. ANCA­ассоциированный васкулит в педиатрической практике / М. К. Соболева [и др.] // Вестник НГУ. Серия: биология, клиническая медицина. – 2014. – Т. 12, вып. 3. – С. 111–115.Soboleva, M. K. ANCA-associirovannyj vaskulit v pediatricheskoj praktike / M. K. Soboleva [et al.] // Vestnik NGU. Seriya: biologiya, klinicheskaya medicina. – 2014. – Vol. 12, № 3. – S. 111–115.Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению системных васкулитов / Ассоциация ревматологов России. – Режим доступа: https://www.mrckb.ru/files/vaskulity.doc. – Дата доступа: 12.12.2022.Federal'nye klinicheskie rekomendacii po diagnostike i le cheniyu sistemnyh vaskulitov / Associaciya revmatologov Rossii. – Access of mode: https://www.mrckb.ru/files/vaskulity.doc. – Access of date: 12.12.2022.Черняев, А. Л. Диагностика гранулематоза Вегенера у пациента 14 лет / А. Л. Черняев [и др.] // Архив патологии. – 2013. – № 3. – С. 40–47.Chernyaev, A. L. Diagnostika granulematoza Vegenera u pacienta 14 let / A. L. Chernyaev [et al.] // Arhiv patologii. – 2013. – № 3. – Р. 40–47.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.