medjournalМедицинский журналMedical Journal1818-426XБелорусский государственный медицинский университет10.51922/1818-426X.2022.4.12medjournal-259Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEWS AND LECTURESАктуальные проблемы неонатального холестазаActual problems of neonatal cholestasisЛогиноваИ. А.LoginovaI. А.УстиновичА. А.UstinovichA. A.УстиновичЮ. А.UstsinovichY. A.АльферовичЕ. Н.AlferovichE. N.ХотькоВ. В.KhatskoV. S.СкоровароваН. А.SkorovarovaN. A.СередичИ. Н.SeredichI. N.МишутинаА. В.MishutinaA. V.ПаюкИ. И.PaukI. I.НагорнаяТ. Н.NahornajaT. N.Белорусский государственный медицинский университетBelarusБелорусская медицинская академия последипломного образованияBelarus«3-я детская городская клиническая больница» г. МинскаBelarus«5-я городская клиническая больница» г. МинскаBelarusРНПЦ Мать и дитяBelarus202221062025041219Copyright © Логинова И.А., Устинович А.А., Устинович Ю.А., Альферович Е.Н., Хотько В.В., Скороварова Н.А., Середич И.Н., Мишутина А.В., Паюк И.И., Нагорная Т.Н., 20252025Логинова И.А., Устинович А.А., Устинович Ю.А., Альферович Е.Н., Хотько В.В., Скороварова Н.А., Середич И.Н., Мишутина А.В., Паюк И.И., Нагорная Т.Н.Loginova I.А., Ustinovich A.A., Ustsinovich Y.A., Alferovich E.N., Khatsko V.S., Skorovarova N.A., Seredich I.N., Mishutina A.V., Pauk I.I., Nahornaja T.N.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://medjournal.ejournal.by/jour/article/view/259

Желтухи, обусловленные первичным нарушением экскреции конъюгированного билирубина, занимают особое место в структуре неонатальных желтух. Механическая или обтурационная желтуха сопровождается развитием механической непроходимости желчных протоков, что клинически проявляется желтушным прокрашиванием кожи и склер. Основной причиной неонатальной желтухи с преобладанием прямой гипербилирубинемии является перенесенный неонатальный гепатит, следствием которого явилась атрезия внепеченочных или внутрипеченочнх желчевыводящих путей. Однако, нельзя исключать и наследственную природу заболевания. Диагностический поиск генеза заболевания и установление уровня поражения билиарной системы является весьма сложной задачей и требует проведения не рутинных лабораторно-инструментальных исследований, таких как, УЗИ органов брюшной полости с дуплексным сканированием и спектральной допплерографии, магнитнорезонансная томография (МРТ), эластография печени, чрезкожная пункционная печеночная биопсия. Необходимыми являются консультации генетика, гепатолога, хирурга. Лечение столь тяжелой патологии, проявляющейся в неонатальном периоде, должно быть комплексным и осуществляться на принципе междисциплинарного подхода, проводиться в высокоспециализированных медицинских учреждениях. Авторами статьи рассмотрены и проанализированы 3 клинических случая неонатального холестаза различного генеза.

Jaundice, caused by a primary violation of the excretion of conjugated bilirubin, occupy a separate place in the structure of jaundice of the newborn. Obstructive jaundice is accompanied by the development of mechanical obstruction of the bile-ducts, which is clinically manifested by yellowish pigmentation of the skin and sclera. Neonatal hepatitis is the main cause of neonatal jaundice with a predominance of direct hyperbilirubinemia. It is resulted in atresia of the extra-hepatic or intrahepatic biliary tract. However, the hereditary nature of the disease cannot be ruled out. Neonatal jaundice workup is a very difficult task and requires non-routine laboratory and instrumental studies, such as abdominal ultrasound with duplex scanning and spectral Doppler ultrasonography, magnetic resonance imaging, liver elastography, percutaneous punctureliver biopsy. Consultation of a geneticist, hepatologist and surgeon is required. The treatment strategy of such severe neonatal pathology need complex, multidisciplinary approach and should be carried out only in highly specialized medical centers. The authors have analyzed the 3 clinical cases of neonatal cholestasis of various nature.

холестатический гепатитатрезия желчевыводящих путейноворожденные детиcholestatic hepatitisbiliary tracts atresianewbornsReferencesВолодин, Н. Н. с соавторами. Протокол диагностики и лечения гипербилирубинемии у новорожденных детей // Вопросы практической педиатрии. – 2006. – Т. 1, № 6. – С. 9–18.Volodin, N. N. s soavtorami. Protokol diagnostiki i lechenija giperbilirubinemii u novorozhdennyh detej // Voprosy prakticheskoj pediatrii. – 2006. – T. 1, № 6. – S. 9–18.Дегтярев, Д. Н. Желтуха новорожденных: принцип диагностики, профилактики и лечения гипербилирубинемии / Д. Н. Дегтярев // Вопросы гинекологии, акушерства и перинатологии. – 2003. – № 3. – С. 9–13.Degtjarev, D. N. Zheltuha novorozhdennyh: princip diagnostiki, profilaktiki i lechenija giperbilirubinemii / D. N. Degtjarev // Voprosy ginekologii, akusherstva i perinatologii. – 2003. – №3. – S. 9–13.Неонатология / под ред. Г. В. Яцык, Г. А. Самсыгиной. – М.: Издательский Дом «Династия», 2006. – 464 с.Neonatologija / pod red. G. V. Jacyk, G. A. Samsyyginoj. – M.: Izdatel’skij Dom «Dinastija», 2006. – 464 s.Ткаченко, А. К. Желтухи неонатального периода: учебно-методическое пособие / А. К. Ткаченко [и др.]. – Минск: БГМУ, 2017. – 96 с.Tkachenko, A. K. Zheltuhi neonatal’nogo perioda: uchebno-metodicheskoe posobie / A. K. Tkachenko [et al.]. – Minsk: BGMU, 2017. – 96 s.Шабалов, Н. П. Неонатология: в 2-х т. Т. 2: учеб. пособие / Н. П. Шабалов и др. – 7-е изд., перераб. и доп. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2020. – 752 с. – ISBN 978-5-9704-5771-9.Shabalov, N. P. Neonatologija: v 2-h t. T. 2: uchebnoe posobie // N. P. Shabalov [et al.]. – 7-e izd., pererab. i dop. – M.: GEOTAR-Media, 2020. – 752 s. – ISBN 978-5-9704-5771-9.Neonatology: pathophysiology and management of the newborn / Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher, Mhairi G. Macdonald. – J. B. Lippincontt Compane, Philadelphia, 1994. – 1526 p.Neonatology: pathophysiology and management of the newborn / Gordon B. Avery, Mary Ann Fletcher, Mhairi G. Macdonald. – J. B. Lippincontt Compane, Philadelphia, 1994. – 1526 p.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.